بیماری پی‌کی‌یو، ارثی و منطقه‌ای
برای پرس و جوی بیشتر از احوال این بیماران، سراغ دکتر اشرف سماوات، رئیس اداره ژنتیک وزارت بهداشت رفتیم. او با بیان اینکه تاکنون بیش از 2500 نفر از بیماران پی‌کی‌یو(PKU) در بیمارستان‌های منتخب مراکز استان‌ها ثبت نام کرده‌اند گفت: این افراد یا بیمارانی بوده‌اند که از ابتدای طرح کشوری، دعوت و سازماندهی شده و یا از برنامه غربالگری نوزادان شناسایی شده و تحت پوشش خدمات کلینیکی، آزمایشگاهی، شیر یارانه‌ای و خدمات دارویی، کارشناسی تغذیه، تشخیص و پیشگیری ژنتیک (فرزندان بعدی بیمار در خانواده و خویشان) قرار گرفته‌اند.
دکتر سماوات پی‌کی‌یو را یک بیماری ارثی می داند که با ازدواج‌های فامیلی نیز می‌تواند افزایش پیدا کند. او خاطر نشان می کند: ممکن است فرزند برخی افراد که ازدواج فامیلی هم نداشتهاند به این بیماری دچار شوند. وی می افزاید: این بیماری به جغرافیا مربوط است. در یک کشور ممکن است یکی از چهل هزار تولد زنده درگیر این بیماری شود، در کشوری دیگر یک در 2500 اما در کشور ما آمار این بیماری یک در هشت هزار تولد زنده است. حتی در ایران هم گستردگی و شیوع این بیماری در تمامی مناطق یکسان نیست و در برخی مناطق بیشتر است.
موادی که هم غذاست، هم دارو، هم گران
رئیس اداره ژنتیک وزارت بهداشت کشور درباره مشکلات دارویی و غذایی این بیماران نیز می گوید:مبتلایان به نوع معمول (کلاسیک) این بیماری ژنتیکی، باید رژیم غذایی خاصی داشته و بسیاری از غذاها را مصرف نکنند. این بیماران باید از شیر مخصوص و غذاهای ویژه برخوردار باشند تا صدمه جسمی و ذهنی نبینند. غذای اصلی این دسته از بیماران، شیر است که آن هم توسط سازمان غذا و دارو به صورت یارانه‌ای تامین و در بیمارستان‌های منتخب در هر استان به بیماران بعد از ویزیت بالینی و تست‌های دوره‌ای آزمایشگاهی و کارشناسی تغذیه تحویل می‌شود. وی می افزاید: مشکل اصلی در این گروه از بیماران غذاهای پایه و مخصوص است که شامل آرد، پوره سیب‌زمینی، ماکارونی، مواد لبنی و گوشت ویژه می‌شود. موادی پایه که با آن مواد خانواده‌ها می‌توانند غذاهای متفاوتی را تهیه کنند. سماوات توضیح می دهد: ما تلاش کرده‌ایم که آرد، ماکارونی، بیسکویت و مواد لبنی را داخل کشور تولید کنیم و تولیدکنندگان ما نیز همکاری خوبی داشته‌اند. آرد زمان زیادی است که داخل کشور تولید می‌شود و فرایند تولید مواد لبنی برای این بیماران نیز اخیراً تکمیل شده است.
دکتر سماوات می‌افزاید:ما بسیار علاقه‌مند بودیم کارخانه‌های داخلی مواد غذایی مورد نیاز این بیماران را به طور کامل تولید کنند، اما با توجه به اینکه تعداد بیماران محدود است، توجیه تجاری برای بعضی کارخانه‌ها در مورد بعضی اقلام وجود ندارد، بویژه آن که تولید این مواد نیاز به فناوری خاص و سرمایه‌گذاری دارد. برای ورود این دسته از غذاها قرار بر این بود که بخاطر گران‌قیمت بودن، با یارانه در اختیار بیماران قرار گیرد. دو سه دوره در سازمان غذا و دارو موضوع مطرح شد و حتی توافقاتی هم صورت گرفت، اما تا الان نتوانسته‌اند با توجه به مشکلات مالی این غذاها را بصورت یارانه‌ای فراهم کنند. وی خاطرنشان می کند:ما در اداره ژنتیک بطور مستمر ضمن مطرح کردن این موضوع، پیگیر هستیم که اقلام مورد نیاز در لیست غذاهای یارانه‌ای وارد شود.
نظام خیریه به کمک بیماران پی کی یو شتافته است
دکتر سماوات ادامه می دهد: با توجه به اینکه تاکنون نتوانسته‌ایم غذاهای یارانه‌ای را به طور جامع و کامل توسط سازمان غذا و دارو وارد سفره این بیماران کنیم، نظام خیریه‌ای را سازماندهی کردیم که با کمک و مداخله خیرین غذاهای پایه از خارج وارد شده و در بسته‌بندی و با اقلام مشخص با نظر کارشناسان تغذیه در بیمارستان‌های منتخب در اختیار بیماران گذاشته شود. البته باید سازمان غذا و دارو در این مورد تلاش نماید تا حتی‌المقدور موانع پیش رو برای واردات این غذاها را مرتفع کند. باید موانع پیش رو اعلام و راهی مناسب برای فراهم کردن غذاهای این بیماران شناسایی و با سازماندهی همه جانبه اقدامات انجام شود.
گروه دیگری از این بیماران هستند که به نوعی دیگر از این بیماری مبتلا هستند که به آن نوع غیر کلاسیک گفته می‌شود. در این بیماران رژیم غذایی موثر نیست و داروی خاصی باید مصرف شود که به نام تجاری قرص کووان معروف است. این دارو بسیار گران قیمت است و هر یک عدد آن حدود 100،000 هزار تومان است. هر بیمار پی‌کی‌یو به طور متوسط به ماهیانه 45 قرص نیاز خواهد داشت. البته حدود 5درصد بیماران به این نوع سخت مبتلا هستند. در حال حاضر سازمان غذا و دارو این قرص را بصورت یارانه‌ای وارد می‌کند و بیمه‌ها هم پوشش 97درصدی برای آن دارند و از محرومان در بیمارستان‌های منتخب، باقی‌مانده این رقم دریافت نمی‌شود و دارو عملاً رایگان در اختیار این بیماران قرار می‌گیرد و از این بابت بیماران مشکل خاصی ندارند.
وظیفه سازمان غذا و دارو تامین تمام نیازهای غذایی یک بیمار نیست
سازمان غذا و دارو مقصد بعدی ما برای پیگیری اوضاع و احوال این بیماران است. سازمانی که تقاضای گفت‌وگوی ما با هر یک از مسؤولانش، با وجود پیگیری‌های مکرر به ثمر ننشست. اما یکی از کارشناسان که مایل نبود نامی از ایشان آورده شود در گفت‌وگو با خبرنگار ما گفت: سهمیه شیر این بیماران بر اساس نسخه‌ای که پزشک تعیین می‌کند و بر اساس فاکتورهای سن، وزن و... تعیین می‌شود. در همین زمینه کمیته پایش نسخ با اعضایی که همه اساتید و فوق‌تخصص‌های این رشته هستند، تشکیل شده و در آن مصوبه مشخص می‌شود که هر بیمار چه مقدار شیر در ماه نیاز دارد. مقدار شیری که در بدترین حالت 12 قوطی تعیین شده است. وی ادامه داد: با افزایش سن، این بیماران باید در کنار مصرف شیر، غذاهای خاصی را مصرف کنند و وظیفه سازمان غذا و دارو تامین تمام نیازهای غذایی یک بیمار نیست.
نظر شما