اعظم طیرانی/

از هر ۱۰۰۰ نفر جمعیت جهان یک نفر به اختلال انعقادی مبتلاست. این؛ آمار بیش از همه بر ضرورت معرفی این بیماری و عزم همگانی برای حل مشکلات بیماران هموفیلی تأکید دارد. فدراسیون جهانی هموفیلی ۱۷ آوریل هر سال را روز جهانی هِموفیلی نام‌گذاری کرده و برنامه‌های امسال خود را با طرح ضرورت شناسایی و ایجاد امکان دسترسی بیماران شناخته شده به درمان، با محوریت فعالیت در حوزه شناسایی انواع اختلالات انعقادی متمرکز کرده است.

فردا؛ بهانه خوبی است تا دولتمردان و جامعه همواره مسئول ما نیز با مرور مسائل مبتلا به بیماران هموفیلی گام‌های بلندتری را برای اینان بردارند.

۱۲ هزار بیمار مبتلا به اختلالات انعقادی

مدیرعامل کانون هموفیلی ایران در گفت‌وگو با ما از شناسایی بیش از ۱۲ هزار بیمار شناخته شده به انواع اختلالات انعقادی در ایران می‌گوید و اینکه از این تعداد ۶۰۰۰  نفر بیمار هموفیلی - که معروف‌ترین اختلال انعقادی بیماری است- می‌باشند.

احمد قویدل؛ برای آشنایی بیشتر ما با این اختلال می‌گوید:هموفیلی در دو نوع A و B ظهور پیدا می‌کند. مبتلایان به این بیماری که انتقال ارثی آن وابسته به جنس مؤنث بوده و افراد مذکر به آن مبتلا می‌شوند در سه گروه شدید، متوسط و خفیف قرار می‌گیرند. از هر ۱۰ هزار تولد ذکور یک نفر مبتلا به هموفیلی نوع A می‌شود که این نشان می‌دهد ما فاصله زیادی تا شناسایی همه بیماران هموفیلی کشور داریم.

آن طور که قویدل می‌گوید آمار موالید با بیماری هموفیلی نوع B بین یک سوم تا یک چهارم موالید مبتلا به هموفیلی نوع A است ضمن آنکه مبتلایان به هموفیلی نوع A فاکتور انعقادی ۸ و مبتلایان به هموفیلی نوع B فاکتور انعقادی ۹ را به اندازه مورد نیاز در خون خود ندارند.

بیماری هموفیلی ژنتیکی است

محمد مهدی یزدی؛ قائم مقام مدیر عامل کانون هموفیلی خراسان رضوی نیز با بیان اینکه خواهران و دختران بیماران هموفیلی ناقلان این اختلال هستند، می‌گوید: بیماری هموفیلی، جزو بیماری‌های ژنتیکی محسوب می‌شود و لازم است این افراد با انجام آزمایش‌های لازم از سلامت خود مطمئن شوند تا در صورت ناقل بودن قبل از بارداری خدمات لازم را دریافت کنند.

وی ادامه می‌دهد: آزمایش‌های تخصصی مهم‌ترین راه تشخیص انواع اختلالات انعقادی است، چرا که در اختلالات انعقادی، خون فرد بسیار سخت بند می‌آید و این اختلال می‌تواند به دلیل بیماری‌های هموفیلی مشکلات پلاکت خون و یا بیماری فون ویلبراند (VWD) باشد؛ بنابراین ضرورت دارد در صورت مشاهده خونریزی زیاد یا غیرطبیعی و همچنین وجود لکه‌های قرمز و صورتی روی پوست و یا خونمردگی‌های مکرر زیر پوست با مراجعه به پزشک متخصص آزمایش‌های لازم برای تشخیص ریشه اختلالات خونریزی یا انعقادی خون نظیر PTT و PT را انجام داد.

معلولیت در کمین بیماران هموفیلی

به گفته قویدل؛ مدیرعامل کانون هموفیلی ایران بزرگ‌ترین عارضه‌ای که بیماران هموفیلی را تهدید می‌کند انواع معلولیت‌های مفصلی است که راه پیشگیری از این معلولیت‌ها مصرف دارو پیش از خونریزی است. بر همین اساس از سال گذشته وزارت بهداشت این روش درمانی را برای کودکان تا سن ۱۵ سال به رسمیت شناخته و مهم‌ترین راه پیشگیری از ابتلا به این اختلال را خودداری از ازدواج‌های فامیلی عنوان کرده است.

وی با اشاره به دغدغه تأمین داروی بیماران هموفیلی می‌گوید: اختلال هموفیلی جزو بیماری‌های خاص است و دولت تأمین داروهای بیماران هموفیلی را برعهده گرفته است؛ اما اینکه چقدر باید این داروها در دسترس بیماران باشد تابع قوانینی است که پیامدهای جسمی متعددی برای بیماران به همراه دارد. چرا که اگر قرار باشد این بیماران پس از خونریزی تحت درمان قرار گیرند آسیب‌های جسمی متعددی آن‌ها را تهدید خواهد کرد که از جمله آن‌ها معلولیت‌های جسمی است. درحالی که سایر کشورها تأمین داروی بیماران هموفیلی را موکول به خونریزی نکرده و به جای درمان در حوزه پیشگیری سرمایه‌گذاری می‌کنند و هفته‌ای دو بار به بیماران دارو تزریق می‌کنند تا از معلولیت آن‌ها پیشگیری شود.

داروهای بیماران هموفیلی در کشور تولید می‌شود

قویدل ادامه می‌دهد: با اینکه تولید داروهای بیماران هموفیلی در کشور و با کیفیت عالی تولید می‌شود، متأسفانه دسترسی این بیماران به دارو دو و نیم واحد بین‌الملل است درحالی که دسترسی بیماران هموفیلی در کشورهای اروپایی و آمریکایی ۷ تا  ۹ واحد است به همین دلیل تعداد معلولیت‌های ناشی از هموفیلی در این کشورها در مقایسه با کشور ما بسیار اندک است.

وی نبود فراکسیون بیماران خاص را یکی از نقایص مجلس شورای اسلامی عنوان می‌کند و می‌افزاید: متأسفانه قوانین مرتبط با بیماران خاص بویژه بیماران هموفیلی از سوی مجلس پیگیری نمی‌شود به همین دلیل وزارت رفاه این بیماران را به رسمیت نمی‌شناسد، و نه تنها بسته‌های حمایتی به آن‌ها اختصاص نداده، بلکه هنوز سهام عدالت به بیماران هموفیلی داده نشده است همچنین بیمه‌ها در حوزه بازنشستگی پیش از موعد با بیماران هموفیلی همکاری نمی‌کنند و این بیماران از اجرای قانون از کارافتادگی محروم هستند.

شناسایی؛ نخستین گام مراقبت از بیماران هموفیلی

قائم مقام مدیرعامل کانون هموفیلی خراسان رضوی نیز با اشاره به شعار سال ۲۰۱۹ فدراسیون جهانی هموفیلی مبنی بر «شناسایی؛ نخستین گام مراقبت از بیماران هموفیلی است» می‌گوید: شناسایی و تزریق به موقع دارو مهم‌ترین عامل پیشگیری از معلولیت بیماران هموفیلی است، اما متأسفانه بتازگی به دلیل برخی از مشکلات موجود، تهیه داروی بیماران تحت پوشش بیمه خدمات درمانی است که این بیماران در زمینه تأیید دارو از سوی بیمه طرف قرارداد با مشکل مواجه هستند و به بهانه سهمیه‌بندی ویال دارو را کمتر از تجویز پزشک تأیید می‌کنند و این مسئله تهدیدی جدی برای سلامت آن‌ها و افزایش معلولیت‌ها ایجاد می‌کند.

به گفته محمد مهدی یزدی؛ نحوه تزریق فاکتور دارویی بیماران هموفیلی به وزن و میزان خونریزی آن‌ها بستگی دارد و اینکه بیمه‌ها بخواهند داروی این بیماران را سهمیه‌بندی کنند اشتباه محض است.