پوست افراد مبتلا به این بیماری با کوچک‌ترین تماس یا ضربه‌ای شروع به زخم شدن و تاول زدن می‌کند. دلیل نام پروانه‌ای که روی این بیماری گذاشته شده نیز نازک شدن و آسیب‌پذیری پوست است که به بال‌های پروانه تشبیه می‌شود. به دلیل نوظهور بودن این بیماری هنوز همه مبتلایان شناسایی نشده‌اند، اما آمارها نشان می‌دهد شیوع بیماری پروانه‌ای در برخی از استان‌ها بیش از دیگر مناطق کشور است.
سوختگی درجه ۳
مؤسس و مدیرعامل خانه پروانه‌ای ایران با بیان اینکه بیماری پروانه‌ای یا اپیدرمولیزیس بولوسا (Epidermolysis bullosa) (ای. بی) یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند، به قدس گفت: بر مبنای آمار جهانی از هر ۵۰ هزار تولد زنده یک نفر مبتلا به بیماری‌ای. بی‌ یا پروانه‌ای است و شدت بیماری از ملایم تا کشنده متفاوت است.
سیدحمیدرضا هاشمی‌گلپایگانی افزود: این بیماری از یک جهش ژنتیکی ایجاد می‌شود و علت بروز آن، ژن‌های معیوبی است که از والدین به ارث می‌رسد و می‌تواند حاصل ازدواج‌های‌فامیلی باشد که در همه گروه‌های قومی و نژادی رخ می‌دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می‌گذارد.
وی ادامه داد: در این بیماری که به دلیل نازک بودن پوست و شباهت آن به بال‌های پروانه در دنیا به بیماری پروانه‌ای معروف است، پوست به شدت شکننده می‌شود و کوچک‌ترین اصطکاک یا آسیب لایه‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند و در واقع در این بیماران هر عملی که به تحریک پوست منجر شود، موجب ایجاد زخم‌های دردناک می‌شود که درد ناشی از این زخم‌ها با سوختگی درجه ۳ قابل مقایسه است و بیمار را مستعد عفونت‌های پوستی می‌کند.
فراوانی در استان‌های مختلف
مدیرعامل خانه پروانه‌ای ایران در خصوص درمان بیماران پروانه‌ای گفت: درحال حاضر اقدامات درمانی این بیماری به مراقبت از زخم‌ها و پیشگیری از بروز عوارض جانبی محدود می‌شود و راه پیشگیری از بروز بیماری شناخته نشده است، اما انجام آزمایش‌های ژنتیکی پیش از ازدواج به‌خصوص در مورد ازدواج‌های‌فامیلی می‌تواند احتمال ابتلای کودکان به این بیماری را کاهش دهد.
هاشمی‌گلپایگانی تعداد آقایان شناسایی شده مبتلا به بیماری پروانه‌ای ۵۳۲ نفر، تعداد خانم‌های شناسایی شده مبتلا به این بیماری را ۴۷۳ نفر اعلام کرد و افزود: در مجموع هزار و ۵ بیمار مبتلا به این بیماری در کشور شناسایی شده‌اند که ۹۵ درصد آن‌ها حاصل ازدواج‌های‌فامیلی بویژه ازدواج‌های‌فامیلی نسل در نسل هستند.
وی با تأکید بر اینکه تعداد این بیماران به مراتب بیشتر از هزار و ۵ نفر است، اضافه کرد: استان‌های تهران، سیستان و بلوچستان، کرمان وخوزستان بیشترین تعداد بیماران شناسایی شده مبتلا به «ای. بی» را دارند که البته شمار این بیماران در تهران نسبت به جمعیت این استان زیاد نیست و شمار این بیماران نسبت به جمعیت منطقه در برخی از مناطق جنوبی کشور مثل سیستان و بلوچستان، کرمان و خوزستان به دلیل تمایل بیشتر افراد به ازدواج‌های‌فامیلی بیشتراست و در واقع این بیماری ارتباطی با اقلیم ندارد.
به گفته هاشمی گلپایگانی ۱۵۸ بیمار پروانه‌ای ساکن تهران هستند و در استان‌های کرمان ۵۵ بیمار پروانه‌ای، سیستان و بلوچستان ۷۶ بیمار پروانه‌ای و خوزستان ۱۰۲ بیمار مبتلا به «ای. بی» از سوی خانه پروانه‌ای ایران شناسایی شده‌اند.
بی مهری در حق پروانه‌ای‌ها
وی با بیان اینکه خانه پروانه‌ای ایران به عنوان تنها نهاد ملی رسمی در سطح کشور خدمات مورد نیاز بیماران مبتلا به «ای. بی» اعم از دارو و پانسمان را به طور رایگان ارائه می‌کند، افزود: با این حال برای خانه پروانه‌ای ایران هیچ‌گونه ردیف بودجه دولتی تعریف نشده است و با وجود آنکه بنیاد امور بیماری‌های خاص بیش از ۳۰ سال است که بودجه و ردیف دولتی دریافت می‌کند طی هفت تا هشت سال گذشته هیچ گونه خدماتی به بیماران «ای. بی» ارائه نکرده است و خانم مریم هاشمی رفسنجانی که مدیرعامل این بنیاد است، پاسخگوی نامه‌نگاری‌های خانه پروانه‌ای ایران نبوده است.
مؤسس خانه پروانه‌ای ایران در خصوص مشکلات بیماران پروانه‌ای و خانواده‌های آن‌ها گفت: با توجه به اینکه این بیماری مادرزادی و از لحظه تولد با نوزاد همراه است و پانسمان‌های مپیلکس -نوعی فوم جاذب است که ضمن جذب ترشحات زخم، عمل اکسیژن‌رسانی به سطح زخم را نیز انجام می‌دهد و به این طریق، سرعت بهبود زخم افزایش می‌یابد- مهم‌ترین نیاز این بیماران است، متأسفانه هراز گاهی با کمبود مواجه می‌شوند و نبود این پانسمان‌ها به معنای رنج مضاعف بیماران و خانواده‌های آن‌هاست.
وی تصریح کرد: البته این کمبودها به معنای ضعف کشور ما نیست؛ چرا که شرکت «مونلیکه» که یک شرکت سوئدی است تنها شرکت تولیدکننده این پانسمان‌ها در جهان است و بیش از ۱۲۰ کشور از این پانسمان‌ها استفاده می‌کنند، اما تحریم‌های یک‌جانبه ایالات متحده آمریکا در سال‌های اخیر مانع دسترسی مستقیم ما به این پانسمان‌ها شده و این پانسمان‌ها از طریق سازمان یونیسف- سازمان جهانی حمایت از کودکان که به عنوان یکی از ارکان دائمی سازمان ملل متحد به رسمیت شناخته شده است، برای بیماران پروانه‌ای ما تأمین می‌شود و از طریق خانه پروانه‌ای ایران به طور رایگان در اختیار بیماران شناسایی شده مناطق مختلف کشور قرار می‌گیرد.
بی‌توجهی بیمه‌ها
هاشمی‌گلپایگانی ادامه داد: مکمل‌های دارویی و پمادهای آبرسان پوست نیز از دیگر نیازهای این بیماران است که با وجود آنکه داخل کشور تولید می‌شود، به بهانه اینکه جزو کِرم‌های آرایشی و بهداشتی محسوب می‌شوند، تحت پوشش بیمه‌ها نیست، با این حال با توجه به نیاز مبرم این بیماران به کرم‌های مذکور، به همت خیران از سوی خانه پروانه‌ای ایران تأمین و برای بیماران به طور رایگان ارسال می‌شود. وی برخی از خدمات پزشکی و درمانی از جمله دندانپزشکی، جراحی دست، جراحی مری و غیره را از دیگر نیازهای این بیماران برشمرد و گفت: تأسیس آسایشگاه در مناطق مختلف کشور به‌ویژه مناطق محروم برای بیماران «ای. بی» به خصوص نوزادان و کودکان مبتلا به این بیماری یکی از نیازهای اساسی بیماران و خانواده‌های آن‌ها محسوب می‌شود، اما متأسفانه با وجود پیگیری‌های خانه «ای. بی» تا کنون در هیچ‌یک از دولت‌های گذشته توجهی به این مهم نشده است. درحالی که اگر دولت زمینی را به خانه پروانه‌ای ایران واگذار کند، با کمک خیران می‌توان برای این بیماران آسایشگاه ساخت.
این مسئول ادامه داد: بیماری «ای. بی» یک بیماری نادر است که از بدو تولد تا پایان عمر با بیمار همراه است و هر چه سن بیماران افزایش می‌یابد، به همان نسبت مشکلات بیماران و خانواده‌های آن‌ها نیز بیشتر و بزرگ‌تر می‌شود و خانواده این عزیزان باید با واقعیت‌ها روبه‌رو شوند و خود را برای روزهای سخت‌تر آماده کنند.
هاشمی‌گلپایگانی با تأکید بر اهمیت حمایت نهادهای اجتماعی، نهادهای مدنی و نهادهای دولتی از خانواده‌های دارای فرزند «ای. بی» گفت: تاکنون هیچ‌یک از دولت‌ها از بیماران پروانه‌ای و خانواده‌های آن‌ها حمایت نکرده و یا کمترین حمایت را داشته‌اند و خانه پروانه‌ای ایران، تنها نهاد ملی رسمی کشور است که از این بیماران حمایت می‌کند.
تحریم داخلی
وی افزود: ما نه تنها در حوزه دارو از سوی ایالات متحده امریکا تحریم هستیم، بلکه به نظر می‌رسد در حیطه حمایت نیز از سوی برخی از مسئولان داخلی تحریم شده‌ایم. مدیرعامل خانه پروانه‌ای ایران با بیان اینکه این انجمن سالانه بیش ۲میلیارد تومان بابت ارسال پانسمان و دارو برای بیماران پروانه‌ای مناطق مختلف کشور هزینه می‌کند، ادامه داد: بارها از وزارت ارتباطات درخواست کرده‌ایم از اداره پست بخواهد فقط هزینه تمام شده ارسال پست پانسمان و داروهای این بیماران را از ما بگیرند، اما متأسفانه تاکنون این مهم تحقق نیافته است و در واقع خانه پروانه‌ای ایران از تحریم‌های داخلی بیش از تحریم‌های ظالمانه ایالات متحده آمریکا در رنج است.
هاشمی‌گلپایگانی افزود: بسیاری از مسئولان از حداقل همکاری با خانه ‌ای. بی‌ایران دریغ می‌کنند، به طوری که حتی برخی از مسئولان برای شنیدن صدای این بیماران به ما وقت ملاقات نمی‌دهند. با این حال‌امید می‌رود بتوانیم از طریق روزنامه قدس وقت ملاقاتی از حاج‌آقای پژمانفر؛ رئیس کمیسیون اصل ۹۰ مجلس شورای اسلامی بگیریم. چون اعتقاد داریم این ملاقات می‌تواند در رفع برخی از مشکلات بیماران پروانه‌ای، به‌ویژه بیماران پروانه‌ای مناطق محروم کشور تأثیرگذار باشد و از شدت رنج آن‌ها بکاهد.